top of page
Search
  • Writer's pictureΔρ. Γιάννης Πατούλιας

Σάρκωμα EWING ή pPNET (peripheral primitive neuroectodermal tumor)

Updated: May 22, 2019

Σάρκωμα Ewing μηριαίου σε έφηβο 15 ετών

Ένας κακοήθης όγκος, ίσως ο πιο κακοήθης όγκος των οστών, ο οποίος εμφανίζεται και ως όγκος των μαλακών μορίων. Στη πραγματικότητα είναι μια ομάδα όγκων. Αν και είναι αρκετά σπάνιος, παρ’ όλα αυτά είναι ο πιο συχνός κακοήθης όγκος των οστών. Πήρε το όνομα του από τον James Ewing, Παθολογοανατόμο Αμερικανό που τον περιέγραψε το 1921. Σε όλες τις μορφές του σαρκώματος Ewing τα κύτταρα μοιάζουν πολύ μεταξύ τους και προέρχονται από εμβρυϊκά κύτταρα του νευρικού συστήματος και του μυοσκελετικού. Παρουσιάζουν δε τις ίδιες ανωμαλίες σε επίπεδο χρωμοσωμάτων και τις ίδιες πρωτεΐνες. Γι’ αυτό και η θεραπεία είναι πάνω κάτω η ίδια σε όλες τις μορφές του όγκου. Οι αιτίες για τις οποίες παρουσιάζεται ο όγκος δεν είναι ευρέως γνωστές, αλλά είναι γνωστό ότι πρόκειται για μετάλλαξη γενετική στα χρωμοσώματα 11 και 12, που μπορεί να παρουσιασθεί κατά τη διάρκεια της ζωής, αλλά δεν μεταδίδεται κληρονομικά. Θεωρείται τυπικός όγκος της παιδικής ηλικίας, αλλά στην πραγματικότητα παρουσιάζεται πιο συχνά στους εφήβους, με μια υπεροχή των αγοριών έναντι των κοριτσιών. Όλα τα οστά μπορεί να εμφανίσουν το σάρκωμα, αλλά πιο συχνά εμφανίζεται στη λεκάνη, τον θώρακα, τον μηρό και την κνήμη. Παρουσιάζεται με πόνο τοπικά, πρήξιμο ή και εμφάνιση καθαρά των όγκων ως μάζα στην κνήμη και στο βραχίονα. Στην περίπτωση που ο όγκος δώσει μεταστάσεις σε άλλα όργανα, εμφανίζεται πυρετός, έντονη κούραση, απώλεια βάρους και δυσκολία στην αναπνοή (αν εμφανισθεί στους πνεύμονες). Σε περίπτωση που τα συμπτώματα δεν υποχωρήσουν σύντομα, πρέπει οι γονείς να απευθυνθούν σε γιατρό. Αν πριν είκοσι χρόνια η διάγνωση του όγκου ήταν δύσκολη, σήμερα είναι σίγουρη 100%. Προς τούτο θα χρειαστούν ακτινολογικός έλεγχος, μαγνητική τομογραφία, PET και βιοψία. Η θεραπεία είναι συστηματική και περιλαμβάνει ανοικτή πλήρη εκτομή του όγκου επί υγιών ιστών, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Συχνά η χημειοθεραπεία μπορεί να χρειαστεί να γίνει και προεγχειρητικά, προκειμένου να μικρύνει ο όγκος. Σήμερα οι διασώσεις μελών με την χρήση ειδικών προθέσεων είναι ευρέως διαδεδομένες. Σε κάθε περίπτωση η θεραπευτική οδός που θα ακολουθηθεί πρέπει να αποφασισθεί σε ένα «ογκολογικό συμβούλιο», στο οποίο παίρνουν μέρος πολλές ειδικότητες ογκολόγων, φυσικοθεραπευτής και ψυχολόγος. Αναφορικά με τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται, υπάρχουν τα λεγόμενα «έξυπνα φάρμακα» που στοχοποιούν τα καρκινικά κύτταρα, αλλά και φάρμακα που μπλοκάρουν τα νεοαγγεία του όγκου. Φυσικά οι θεραπείες αυτές δεν είναι άμοιρες επιπλοκών. Σε κάθε περίπτωση η θεραπεία που θα ακολουθηθεί είναι μακροχρόνια και δύσκολη για όλη την οικογένεια. Πολύ σημαντικό είναι και το φιλικό περιβάλλον, το οποίο με την σειρά του δεν πρέπει να απομονώσει τον πάσχοντα και τους οικείους του. Η πενταετής επιβίωση αγγίζει το 70-75%, οι πιθανότητες ίασης όμως περιορίζονται στο 30% όταν υπάρχουν μεταστάσεις.

Recent Posts

See All

Η ΧΡΗΣΗ ΤΗΣ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΑΣ ΣΤΗΝ ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΗ ΠΡΑΞΗ

Τα τελευταία χρόνια γίνεται πολύς λόγος για τη χρήση της υπερηχογραφίας στην Ορθοπαιδική. Τι είναι πρώτα απ' όλα η υπερηχογραφία; Είναι μια απεικονιστική μέθοδος που χρησιμοποιεί τους υπερήχους διαφόρ

bottom of page